法洛四联症

法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。 　　【发病机理】:由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致发绀。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多。 　　【临床症状】:1、大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。 　　2、体征:患儿生长发育落后,有发绀和杵状指,心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关,狭窄越严重杂音越轻,肺动脉第二音减弱、分裂或消失。 　　【诊　断】:根据病史,患儿有紫绀,活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心,超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。 　　【辅助检查】:· 实验室检查:红细胞计数和血红蛋白显著增高,动脉血氧饱和度降低,重症病例有代谢性酸中毒。 　　· X线检查:心影正常或稍大,右室肥厚使心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,主动脉增宽,构成典型的靴形心。肺野清晰,侧支循环丰富者,肺门呈点状或网状阴影,约1/4病儿显示右位主动脉弓。 　　· 心电图:电轴右偏,右心室肥厚伴劳损,V1导联心室波呈Rs或R型,少数病例有右心房肥大。 　　· 超声心动图:主动脉内径增宽,室间隔与主动脉前壁连续中断,右心室流出道变窄,叠加彩色可见心室收缩期蓝色和红色讯号分别从右室和左室进入主动脉和对方心室。 　　· 心导管检查:右心室压力升高,右心室与肺动脉间有明显压力阶差;有时导管由右室插入主动脉或左室,表明有主动脉骑跨或室缺。 　　· 心血管造影:右心室造影可见肺动脉和主动脉同时显影,主动脉增宽,跨骑于室间隔上,左室亦可显影,也可显示肺动脉狭窄,肺动脉及其分支的发育情况。

法洛四联症能治好吗

病情分析：法洛四联症能治好
意见建议：　四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。 姜树峰—福山人民医院张格庄分院 外科 医师

法洛四联症包括哪些

法洛四联症是最常见的紫绀型 先天性心脏病 ，是由于大血管转位的发育畸形而导致的。根据法洛四联症的病变可分为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种类型。法洛四联症的首要症状为发绀，其次是呼吸困难，乏力及蹲踞。 法洛四联症的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。肺动脉狭窄引起肺血流量减少，肺侧枝循环增多，右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环增多；室间隔缺损引起左向右分流，但随右室压力增高而减少左向右分流。主动脉的右跨使右室血分流入主动脉，产生右向左分流，并逐渐加重；左心发育差，左心功能不全 。年龄越大，右心负担越重，最终导致心衰。 根据法咯四联症的病理分析，又可分为右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨右心室肥厚及合并畸形。 一、右室流出道狭窄：1、漏斗部狭窄隔膜型、异常肌束型、管状狭窄； 2、肺动脉瓣、瓣环、主干、左右分支狭窄； 3、一侧肺动脉缺如。 二、室间隔缺损：室缺较大，常与增粗的主动脉口径相当。嵴下型占90%，肺动脉瓣下型约占10%。 三、主动脉骑跨：主动脉起始于两心室，接受二室的供血，骑跨程度轻重不一。 四、右心室肥厚：婴幼儿时期肥厚较轻，年龄越大，肥厚越重，甚至超过左心室的厚度。 五、合并畸形：右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形引流、完全性肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、冠状动脉异常等。

法洛氏四联征

是儿童先天性心脏病的一种，也是最为严重的一种，是最为常见的紫绀型先心病，由肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形组成，故叫法洛四联症。

法洛氏四联症的患者最多能夠活多久?

法洛氏四联症是: 室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚 至于能活多久要看病人的病情而定,向有法洛氏四联症的患者一般都在ICU病房的,你可以去医院咨询的 谢谢回答

什么是法洛四联症？可以自己长好吗？

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
无法自愈，唯一有效的治疗手段是外科手术。

法洛四联征最先引起什么改变

您好，法洛氏四联症患儿大多数于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。希望我的回答给您带来帮助，祝您健康快乐。

法洛氏四联症 有那么困难吗？？？

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄；②心室间隔缺损；③升主动脉开口向右侧偏移；④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄，1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。